גידולי כליה בילדים


נפרובלסטומה (גידול בכליה ע"ש וילמס)


נפרובלסטומה (גידול בכליה ע"ש וילמס) הוא הגידול הכלייתי הממאיר הנפוץ ביותר בילדים, לרוב מופיע עד גיל חמש (השיא הוא בגילי שנתיים עד חמש). ד"ר מקס וילמס (1918-1867), כירורג גרמני, היה הראשון שתיאר את המבנה ההיסטולוגי שלו ולכן הוא נקרא על שמו. גידול זה נוצר בתאים עובריים ששמם נפרובלסטים, שמעורבים בהתפתחות הכליות של העובר ואמורים להיעלם מהגוף עם הלידה. מדובר בגידול נדיר יחסית – כ-0.8 מקרים לכל 10,000 ילדים – ובכ-93% מהמקרים הוא יופיע רק בכליה אחת.

לרוב הגידול מתפתח בשל נטייה גנטית; ידועות כמה מוטציות שגורמות לו, בין השאר בגנים מדכאי גידולים וכאלו שחיוניים בהתפתחות נורמלית של הכליות. לעתים הוא מופיע גם כחלק מתסמונות גנטיות. למשל, תסמונת WAGR שכוללת מומים במערכת השתן ופיגור שכלי או תסמונת Beckwith-Wiedemann שכוללת הגדלת איברים.

מה התסמינים הנפוצים?

התסמין הנפוץ ביותר (80% מהמקרים) של הגידול הוא תפיחות בבטן ומישוש של גוש בטני גדול. בחלק מהמקרים ייגרמו גם כאבי בטן בשל דימום של הגידול, גירוי האזור ולחץ דם גבוה עקב לחץ של הגידול על עורק הכליה. במקרים נדירים יותר ייתכנו חוסר תיאבון, ירידה במשקל, דם בשתן, חום, עצבנות יתר והקאות.

אילו בדיקות יש לבצע?

מלבד הבדיקה הגופנית, כדי לאבחן את הגידול יש לבצע בדיקות מעבדה – כגון ספירת דם, כימיה (כולל תפקודי כליה) , בדיקת שתן כללית , בדיקות דימות כגון אולטרסאונד בטן וסי-טי של הבטן. ילדים שחולים בתסמונות גנטיות שמעלות את הסבירות לגידול צריכים לעבור אולטרסאונד בטן כל שלושה חודשים עד גיל שמונה.




איזה ניתוח נעבור?

הטיפול בגידול הוא כריתת הכליה. לאחרונה החלו לבצע ניתוחי כריתה חלקית כדי לשמר יותר רקמת כליה בריאה. כך, יחד עם מקבילתה, יכולה הכליה שנותחה להמשיך לתפקד: לסנן את הדם ולהפריש חומרי פסולת מהגוף דרך השתן; הכריתה החלקית תלויה בהיקף הגידול: אם הוא מוגבל לחלק העליון או התחתון של הכליה וקוטרו מתחת לארבעה סנטימטרים. עם זאת, חשוב לציין כי זהו לא הטיפול הסטנדרטי לגידול מסוג זה מכיוון שהוא עלול להעלות את הסיכון להישנותו. המשמעות היא הכפלת הסיכון לכישלון הטיפול שיידרש.

כאשר הכליה הנגועה נכרתת במלואה, הכליה שנותרת ממשיכה לתפקד כרגיל ומפצה על תפקוד מקבילתה. אם קיים גידול בשתי הכליות, הכליה הפגועה יותר תיכרת והכליה שפגועה פחות תעבור כריתת יתד (הסרה של הגידול בלבד) ולאחר מכן הקרנות.

לאחר כריתת הכליה או חלקה הילד יקבל טיפול כימותרפי ורדיותרפי (הקרנות), על פי פרוטוקול שמושפע מגודלו ומידת התפשטותו של הגידול, מאפייניו והיכולת להסיר אותו בשלמותו. אם הגידול התפשט מחוץ לכליה (ממצא שניתן לאבחן בבדיקת הדמיה או בדגימת בלוטות לימפה מאזור כלי הדם הראשיים של הגידול, שנלקחת במהלך הניתוח ומועברת לביופסיה) – יידרש טיפול כימותרפי למניעת התבססות ופיזור של הגרורות (שעשויות להופיע בריאות, בכבד, בעצמות, ובמוח). לעתים, כאשר צילומי ההדמיה יעלו חשד שהגידול פרץ את המעטפת שלו, הטיפול הכימותרפי יינתן לפני הניתוח.

כיצד נעשית כריתת כליה/ נפרקטומיה בילדים?

ניתוח זה נעשה בהרדמה כללית ואזורית (להפחתת הכאבים שלאחר הניתוח), לרוב בגישה פתוחה. גישה זו מפחיתה את הסיכון שבמהלך הניתוח הגידול ייגע ברקמות סביב, מה שידרוש טיפול כימותרפי ורדיותרפי אינטנסיבי יותר ויפגע בסיכויי ההחלמה; לאחר ההרדמה נעשה חתך רוחבי במותן ובצד הבטן, ומנתקים את כלי הדם של הכליה ואת השופכן שמוביל ממנה שתן לכיס השתן. לאחר מכן הכליה (או חלקה) עם הגידול ולעתים בלוטות הלימפה שסמוכות לו נכרתים, מוצאים מהגוף ונשלחים לבדיקה פתולוגית. בסיום, תופרים את האזור המנותח וחובשים אותו.

מה שיעור ההצלחה?

הפרוגנוזה של הגידול תלויה בשלב שבו הוא התגלה, בביולוגיה שלו ובטיפול שמותאם לו. יש לציין כי פרוגנוזה זו השתפרה דרמטית ב-30 השנים האחרונות, ושיעור ההישרדות עומד כיום על 90%. זאת בשל פרוטוקול טיפולי שמשלב את כריתת הגידול, כימותרפיה ולעתים גם הקרנות. לרוב, שנתיים ללא מחלה פירושן הבראה.

מהם הסיבוכים האפשריים?

הסיבוכים נדירים וכוללים זיהומים, דימומים, ופגיעה באיברים סמוכים.


זכויות יוצרים ד"ר גדעון קרפלוס Ⓒ